Cosa bisogna sapere sull'atresia polmonare?

Arteria polmonare I

Che cos'è l'atresia polmonare?

L'atresia polmonare è un difetto cardiaco alla nascita in cui la valvola polmonare che controlla il flusso di sangue dal cuore ai polmoni non si forma affatto. Nei bambini con questo difetto, il sangue non può fluire dal ventricolo destro ai polmoni. Poiché un bambino con atresia polmonare deve essere operato subito dopo la nascita, questo difetto alla nascita è considerato una grave malattia cardiaca congenita.

Nei bambini normali, il cuore destro trasporta il sangue povero di ossigeno dal cuore ai polmoni attraverso l'arteria polmonare. Il sangue ricco di ossigeno che torna dai polmoni al ventricolo sinistro può poi essere pompato da quest'ultimo al resto del corpo. Nei bambini con atresia polmonare, la valvola polmonare, che normalmente controlla il flusso sanguigno attraverso l'arteria polmonare, non è formata, quindi il sangue non può viaggiare direttamente dal ventricolo destro ai polmoni.

Nell'atresia polmonare, poiché il sangue non può fluire direttamente dal ventricolo destro all'arteria polmonare, il sangue deve bypassare la valvola polmonare non formata utilizzando altre vie. Il forame ovale, che di solito si chiude dopo la nascita del bambino, è un'apertura naturale tra le camere sinistra e destra del cuore che di solito rimane aperta durante la vita fetale per consentire il flusso di sangue ai polmoni. Inoltre, il medico può prescrivere dei farmaci per mantenere aperto il dotto arterioso del bambino dopo la nascita. Il dotto arterioso è un canale importante che fornisce sangue ai polmoni prima della nascita del bambino e di solito viene chiuso dopo la nascita.

Tuttavia, l'atresia polmonare non minaccia il feto in via di sviluppo, perché la placenta materna fornisce l'ossigeno necessario in quanto i polmoni del bambino non sono ancora funzionanti; una volta nato, i polmoni del bambino devono fornire l'ossigeno di cui ha bisogno per sopravvivere, ma l'arteria polmonare è chiusa, impedendo al sangue proveniente dal ventricolo destro di arrivare ai polmoni. Per questo motivo, nei neonati si verifica la cianosi. L'atresia polmonare può essere solitamente diagnosticata subito dopo la nascita.

Tipi di atresia polmonare

In genere esistono due tipi di atresia polmonare, a seconda che il bambino abbia o meno un deficit ventricolare concomitante.

1.Atresia polmonare con setto interventricolare intatto: quando il cuore del feto si sta sviluppando, il sangue che entra ed esce dal ventricolo destro è molto scarso, quindi il ventricolo destro non si sviluppa completamente e rimane piccolo. Se il ventricolo destro è in ritardo, c'è un problema con il cuore che pompa il sangue ai polmoni. Inoltre, l'arteria che porta il sangue fuori dal ventricolo destro è sottile, perché la valvola polmonare non è formata.

2. Atresia polmonare con difetto del setto ventricolare: in questa forma di atresia polmonare, il difetto del setto ventricolare (VSD) consente al sangue di entrare e uscire dal ventricolo destro (RV). Pertanto, durante la gravidanza, il sangue che fluisce nel ventricolo destro aiuta lo sviluppo del ventricolo, che di solito non è così piccolo come quando il setto interventricolare è intatto e l'arteria polmonare è atresia. L'atresia polmonare con difetto del setto ventricolare è simile alla tetralogia di Fallot. Tuttavia, nella tetralogia di Fallot, la valvola polmonare (PV) si forma, anche se è piccola e il sangue non può passare attraverso di essa - questo è chiamato stenosi della valvola polmonare. Pertanto, l'atresia polmonare con difetto del setto ventricolare è come una tetralogia di Fallot molto grave.

Il trattamento dell'atresia polmonare

In alcuni casi, il flusso sanguigno può essere migliorato utilizzando un catetere cardiaco. Durante questo processo, i medici possono utilizzare palloncini per dilatare la valvola, oppure possono dover posizionare uno stent per mantenere aperto il catetere arterioso.

Nella maggior parte dei casi di atresia polmonare, i bambini possono richiedere un intervento chirurgico poco dopo la nascita. Durante l'intervento, i medici allargano o sostituiscono la valvola dell'arteria polmonare per espandere il passaggio verso l'arteria polmonare. Se il bambino ha un difetto del setto ventricolare, il medico posizionerà anche un cerotto sul difetto del setto ventricolare per chiudere il foro tra le due camere inferiori del cuore. Questi interventi miglioreranno l'afflusso di sangue ai polmoni e ad altre parti del corpo. Se un neonato con atresia polmonare presenta un'ipoplasia ventricolare destra, potrebbe essere necessario un trattamento chirurgico graduale, simile alla riparazione chirurgica della sindrome da ipoplasia ventricolare sinistra.