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Difetto del setto atriale

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Modello: Modello di cuore con ASD

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Il difetto del setto atriale (ASD) è una delle malattie cardiache congenite più comuni nei bambini, causata da uno sviluppo incompleto del setto tra l'atrio destro e quello sinistro, che porta a un percorso anomalo tra le due camere.

Eziologia e patogenesi

1.Eziologia: Legata a fattori ambientali intrauterini durante lo sviluppo fetale, alle condizioni materne e a fattori genetici.

2.Classificazione: I difetti del setto atriale possono essere classificati in difetti settali primari e difetti settali secondari.

- Difetti settali primari: Situati sotto la vena cava inferiore anteriore, con il bordo inferiore del difetto vicino all'anulus della valvola tricuspide, spesso associati a difetti del setto atrioventricolare.

- Difetti settali secondari: Più comuni, situati al di sopra della vena cava superiore posteriore. La maggior parte sono difetti singoli, mentre alcuni sono difetti multipli o fenestrati. In base alla posizione anatomica del difetto, vengono ulteriormente classificati come tipo centrale (tipo forame ovale), tipo vena cava superiore (tipo vena cava), tipo vena cava inferiore e tipo misto. I difetti settali secondari sono spesso associati ad altre malformazioni cardiache, come la stenosi della valvola polmonare e della valvola tricuspide.

Fisiopatologia

In uno stato normale, la pressione nell'atrio sinistro è superiore a quella nell'atrio destro. In presenza di un difetto del setto atriale, il sangue dall'atrio sinistro fluisce attraverso il difetto verso l'atrio destro e la quantità di shunting dipende dalla differenza di pressione tra i due atri, dalle dimensioni del difetto e dalla resistenza al riempimento dei ventricoli sinistro e destro. Nei neonati, le pressioni nei due atri sono simili, con conseguente shunt minimo; con l'avanzare dell'età, la differenza di pressione tra gli atri aumenta, portando a un aumento del flusso sanguigno da destra a sinistra, che talvolta raggiunge da 2 a 4 volte il flusso sanguigno sistemico.

L'aumento del volume del cuore destro porta all'ingrossamento dell'atrio destro, del ventricolo destro e alla dilatazione dell'arteria polmonare. L'aumento del volume di sangue nella circolazione polmonare aumenta la pressione dell'arteria polmonare, innescando uno spasmo reattivo delle arteriole polmonari. Lo spasmo a lungo termine causa la proliferazione intimale, l'ispessimento mediale, la fibrosi, il restringimento luminale, l'aumento delle resistenze vascolari polmonari e infine l'ipertensione arteriosa polmonare ostruttiva. Quando la pressione atriale destra supera la pressione atriale sinistra, si verifica uno shunting da destra a sinistra, con conseguente cianosi, sindrome di Eisenmenger e infine morte per insufficienza cardiaca destra.

Manifestazioni cliniche

1.Sintomi: I pazienti con piccoli shunt nei difetti secondari del setto atriale possono non avere sintomi evidenti nell'infanzia e spesso vengono individuati durante gli esami fisici di routine. In genere, sintomi come dispnea da sforzo, affaticamento, palpitazioni, infezioni respiratorie e insufficienza cardiaca destra compaiono nei giovani adulti. Nei difetti primari del setto atriale con grave rigurgito tricuspidale, i primi sintomi possono includere insufficienza cardiaca e ipertensione arteriosa polmonare. L'ipertensione arteriosa polmonare grave può causare shunt da destra a sinistra e cianosi.

2.Segni:

- Ispezione: L'ingrossamento del cuore è evidente nei difetti primari del setto atriale, con prominenza nell'area precordiale. Nei difetti del setto atriale secondari possono essere presenti cianosi e gonfiore delle dita delle mani e dei piedi.

- Palpazione: Si può avvertire un impulso di sollevamento nell'area precordiale e, in alcuni casi, può essere palpabile un brivido.

- Auscultazione: Un soffio sistolico di II-III grado può essere udito nell'area della valvola polmonare, accompagnato da un secondo suono cardiaco accentuato e da uno sdoppiamento fisso. Nei casi di shunt significativo, si può sentire un soffio diastolico morbido all'apice. Nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare, il soffio sistolico nell'area della valvola polmonare diminuisce, il secondo suono cardiaco si intensifica e lo splitting è più pronunciato.

Vi presentiamo il modello di cuore con ASD, uno strumento didattico completo progettato per migliorare la comprensione e la pratica nel campo della cardiologia. Questo modello, estremamente dettagliato, presenta componenti essenziali per lo studio dei difetti del setto atriale (ASD), tra cui gli atri destro e sinistro, le vene polmonari, la vena cava superiore (SVC), la vena cava inferiore (IVC), l'appendice atriale sinistra (LLA), l'appendice atriale destra (RAA) e il forame ovale. Montato su una piastra acrilica trasparente, questo modello offre una visione chiara delle strutture interne, facilitando l'apprendimento interattivo.

Degno di nota per la sua versatilità, questo modello di cuore non è solo informativo ma anche funzionale nelle simulazioni mediche. Con applicazioni che vanno dalla simulazione della perforazione del forame ovale alla pratica di procedure di ablazione della vena polmonare e di occlusione dell'appendice atriale sinistra, è uno strumento prezioso per la formazione medica e la prova delle procedure. Inoltre, le opzioni di personalizzazione disponibili per questo modello ne aumentano ulteriormente l'utilità, consentendo regolazioni personalizzate come il ridimensionamento del forame ovale, l'incorporazione di altre lesioni comuni come i difetti del setto ventricolare (VSD) e il dotto arterioso pervio (PDA) e persino la creazione di modelli personalizzati basati sui file di dati forniti in vari formati come scansioni TC, disegni CAD e file STL.