{{{sourceTextContent.title}}}

Atresia polmonare (PA)

{{{sourceTextContent.subTitle}}}

Conosciuta anche come Atresia della valvola polmonare

{{{sourceTextContent.description}}}

L'atresia della valvola polmonare è una cardiopatia congenita caratterizzata dalla fusione dei foglietti della valvola polmonare in una struttura membranosa imperforata, con conseguente ostruzione del flusso sanguigno tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. La condizione è classificata in due tipi principali: atresia polmonare con setto ventricolare intatto e atresia polmonare con difetto del setto ventricolare. La prima è spesso associata a comunicazione interatriale e dotto arterioso pervio (PDA), mentre la seconda è comunemente accompagnata da anomalie simili alla tetralogia di Fallot.
L'eziologia comprende sia fattori funzionali (come l'ipertensione polmonare) che strutturali (come la malattia reumatica e le malformazioni congenite). La diagnosi si basa principalmente sull'ecocardiografia, sulla misurazione della pressione ventricolare e sull'angiografia, con strategie diagnostiche diverse applicate a seconda del sottotipo specifico.
Classificazione dell'atresia polmonare
L'atresia polmonare è classificata in quattro tipi principali, in base allo sviluppo dell'arteria polmonare, all'apporto di sangue polmonare e alla presenza o meno di un difetto del setto ventricolare (VSD).
Tipo I: Atresia polmonare con setto ventricolare intatto (PA/IVS)
- Anatomia: Atresia completa della valvola polmonare con arterie polmonari principali e secondarie normalmente sviluppate; nessun VSD
- Apporto di sangue polmonare: Dipendente dal PDA o da vasi collaterali minori
- Caratteristiche cliniche: Grave cianosi e distress respiratorio poco dopo la nascita a causa della chiusura dei dotti
- Gestione: Mantenimento d'emergenza della pervietà duttale (ad esempio, prostaglandina E1), seguito da un trattamento interventistico o chirurgico a stadi.
Tipo II: Atresia polmonare con difetto del setto ventricolare (PA/VSD)
- Anatomia: Atresia della valvola polmonare combinata con VSD; le arterie polmonari sono spesso ipoplasiche
- Apporto di sangue polmonare: Fornito principalmente dalle arterie collaterali aortopolmonari maggiori (MAPCA)
- Anomalie associate: Spesso associate a caratteristiche simili alla tetralogia di Fallot
- Sfide del trattamento: Richiede una complessa ricostruzione chirurgica a stadi delle arterie polmonari e dell'integrazione delle collaterali
Tipo III: assenza dell'arteria polmonare principale
- Anatomia: Assenza completa dell'arteria polmonare principale; le arterie polmonari destra e sinistra derivano direttamente dall'aorta o da vasi collaterali
- Circolazione polmonare: Interamente dipendente dalla circolazione sistemica
- Complicazioni: Alto rischio di ipertensione polmonare e malattia vascolare polmonare progressiva
- Prognosi: La correzione chirurgica è molto complessa; alcuni pazienti possono essere candidati solo a un trattamento palliativo
Tipo IV: Atresia o assenza unilaterale dell'arteria polmonare
- Anatomia: Atresia o assenza di un'arteria polmonare (di solito la destra), con sviluppo relativamente conservato dell'arteria polmonare controlaterale
- Apporto di sangue polmonare: Il polmone intatto supporta la maggior parte della circolazione polmonare
- Strategia di trattamento: Si concentra sull'ottimizzazione del flusso sanguigno all'arteria polmonare funzionale; può essere presa in considerazione la chiusura interventistica delle collaterali anomale

In questo modello di cuore con valvole, possiamo incorporare una valvola polmonare con atresia polmonare. Il nostro modello è stato progettato per aiutare a comprendere meglio le caratteristiche anatomiche e la fisiopatologia dell'atresia polmonare e per supportare la simulazione di approcci procedurali e chirurgici per questa condizione.